唇裂患兒的出生給本來幸福的家庭帶來了巨大的痛苦和災難。因此,為有效防止唇裂的發(fā)生,我們要先了解唇裂的病因以及它的其他一些生理特性。
一、唇裂的病因
在胚胎(即其母親懷孕)的第3周到第8周,胎兒的面部完成發(fā)育過程,組織由面部二側向中央會合。若在此期間由于某種原因使其發(fā)育過程受阻礙,不能使組織在一側或雙側融合,就形成單側或雙側唇裂。從遺傳學來看,唇裂是一種常染色體隱性遺傳,影響因素很多。若母體懷孕1~2個月內(nèi)患風疹或因營養(yǎng)缺乏,如缺乏維生素B6、葉酸等,或服用某些藥物如氨甲喋啶,或母齡超過40歲,都可能是其致病因素。
二、唇裂的遺傳性
正常人群唇裂的發(fā)生率約為千分之一。人的遺傳物質(zhì)主要靠細胞里的染色體來攜帶,染色體有23對,其中1對決定性別,稱性染色體,其余22對為常染色體。如果染色體攜帶的基因是能表現(xiàn)出其特征的叫顯性遺傳,反之為隱性遺傳。胎兒從父母各接受一條染色體,當兩條均為隱性遺傳基因,才會出現(xiàn)畸形。唇裂是一種常染色體隱性遺傳,它不是每代都能表現(xiàn)出畸形的,只有當其外表健康的父母都帶有致病的基因,那么他們的子女中有1/4會發(fā)生唇裂,1/2子女表面健康而實際帶有致病基因,只有1/4子女是健康的。同胞兄弟姐妹中同時發(fā)生者為2%~4%。若父母之中有一位帶致病基因,另一位是健康的,則下一代子女無唇裂出現(xiàn),但有1/2子女帶致病基因。若父母中有一位是唇裂者,另一位是健康的,下一代子女中有一半畸形,另一半帶致病基因。若父母都是唇裂患者,則下一代子女都患唇裂。唇裂中男性比女性稍多些,男女比例約為1.5:1。
三、唇裂的分類
可分為單側及雙側唇裂,從治療角度講又可分為三種,隱性裂,不完全性唇裂及完全性裂。相應的鼻畸形也同樣分為輕、中、重度。輕度鼻畸形為鼻底寬,但鼻翼外形正常,鼻孔突起正常。中度鼻畸形表現(xiàn)為鼻底寬,鼻孔塌陷或鼻翼溝加深,軟骨很少發(fā)育不全。嚴重鼻畸形表現(xiàn)為鼻底寬,鼻翼溝加深,鼻孔嚴重塌陷,常伴有鼻翼軟骨發(fā)育不全。
隱裂
隱裂的特點是:有一道溝或瘢痕超出了上唇的垂直長度,紅唇有一切跡,白唇有缺陷,出現(xiàn)不同程度的上唇垂直短縮。可以出現(xiàn)鼻畸形,有時鼻畸形甚比唇部問題更嚴重。通常需要手術治療,但術中一定要仔細操作,以免術后產(chǎn)生畸形比先天性畸形更嚴重。
單側不完全性唇裂
單側不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙,但共同特點是鼻底處,或Simonart帶處均完整??捎眯D推進法修復。盡管鼻翼畸形程度不同,需要移動復位的程度也不同,但都可在唇裂修復同時進行。
單側完全性唇裂
單側完全性唇裂的特點是上唇、鼻底、齒槽(來源于初發(fā)腭)均有裂隙。盡管繼發(fā)腭不一定出現(xiàn)裂隙,但完全性唇裂多伴有全腭裂。評估單側完全性裂的關鍵是齒槽的位置及患唇的垂直高度。齒槽骨一般有四種位置(1)狹窄不塌陷。(2)狹窄伴塌陷。(3)間隙寬,不塌陷。(4)間隙寬,伴塌陷。"寬"是根據(jù)齒槽骨距合適的鼻翼基部的長短決定的。(也就是說當唇裂閉合后,鼻翼基部位于裂處)"塌陷"是指患側上頜骨的舌側距由健側牙弓計算出的理想牙弓的距離。
四、唇裂修補的時機
(1)唇裂修補術可在出生后1個月后進行(體重大于6公斤),身體健康者。
(2)術前應該改變嬰兒的飲食習慣,試為湯匙喂食,為手術做準備。
(3)單側唇裂修補時可同期行鼻畸形的矯正。
(4)對于雙側唇裂可以用一次完成兩側修復,裂隙較大時可以分二次完成,中間間隔3個月以上。
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