色痣有一出生便存在的，也有出生后一年以幾十年長出的。剛一出生便存在的色痣被稱為先天性色痣。先天性色痣屬于色素痣的一種，但較后天發(fā)生的色痣更易癌變，且形態(tài)也略有不同。

 先天性色痣的侵犯面積較廣泛，且惡變幾率為10%。有少部分先天性色痣患者還伴有一種叫做顱內黑素細胞增多癥的疾病。先天性色痣不僅僅面積較大，且侵犯部位亦深，有的甚穿透表皮和真皮，到達皮下脂肪組織。

　　 先天性色痣的臨床表現(xiàn)是深褐色的斑塊，稍隆起于皮面，表面疙里疙瘩，有很多小毛刺或菜花狀突起，用手撫摸起來粗糙不平。先天性色痣小的就象硬幣大小，大者可波及整個背部、頭皮、頸部或整個肢體，就象人被披上了一張獸皮，因此它又有獸皮痣這樣一個名稱。先天性色痣與周圍皮膚的界限非常清楚，早期就有又粗又黑又硬的毛穿出獸皮，外形奇怪。隨著嬰兒逐漸長大，皮損表面可皺折，形成疣狀，且更加粗糙色黑，也有更多的黑毛從里面穿出。

先天性色痣如果位于脊柱部位，可合并有脊柱裂，位于肢體時，其深部組織可增生或萎縮；還有的患者合并血管痣、脂肪瘤或神經(jīng)纖維瘤。

先天性色痣是一種先天疾病，治療起來較為困難。有人采取手術切除，并植以正常皮膚來幫助恢復，但成功率并不高。